【中文名】

戈硫酯酶（那加硫酶）

【英文名】

Galsulfase（Naglazyme）

【适应症】

适用于黏多糖贮积症 VI 型患者的长期酶替代治疗（MPS VI；N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏症；Maroteaux-Lamy 综合征）。

【首次落地医院】

上海交通大学医学院附属瑞金医院海南医院

【首次落地时间】

2025 年 6 月 15日

【医院电话】

0898-62629196

【中文说明】

不良反应：最常见的不良反应是发热、皮疹、瘙痒、荨麻疹、寒战/僵硬、恶心、头痛、
腹痛、呕吐和呼吸困难。严重不良反应包括喉头水肿、呼吸暂停、发热、荨麻疹、呼吸窘迫、
血管性水肿、哮喘和类过敏反应。

禁忌症：对活性物质或任何辅料具有危及生命的超敏反应（过敏反应）。

用法用量：戈硫酯酶的建议剂量为静脉输注每周一次，每次给与每 kg 体重 1mg 的剂量，全部输液的输注时间不可少于 4 小时。调整初始输注速率，使约 2.5%输注总溶液在开始的第一个小时内输注，剩余溶液（约 97.5%）在接下来的 3 小时内输注。对于易出现液量过载且体重小于 20 公斤的患者，应考虑使用 100 毫升输液袋；此时应降低输注速率（ml/min），使总持续时间保持不少于 4 小时。